Экхимозы у детей

Экхимозы у детей

Учитывая то обстоятельство, что в литературных источниках недостаточно полно отражены особенности протекания острой формы этого заболевания у детей в различные возрастные периоды жизни, целью нашего исследования мы поставили изучение клинического течения острой ИТП у 100 детей и подростков в трех возрастных группах: 1-я группа — дети в возрасте от 1 месяца до 1 года 6 месяцев (29 больных), 2-я группа — дети раннего и дошкольного возраста (от 1 года 7 месяцев до 7 лет 6 месяцев, 50 детей), 3-я группа — дети школьного возраста (от 7 лет 7 месяцев до 17 лет, 21 больной). Обследование и лечение больных проводилось на базе отделения гематологии областной детской клинической больницы г. Перми. Катамнестическое обследование всех пациентов в течение не менее 6 месяцев подтвердило факт отсутствия перехода заболевания в хроническую форму.

В группе детей первых полутора лет жизни (14 девочек, 15 мальчиков) первые симптомы заболевания у 13 больных появились в возрасте 1 — 3 месяца жизни, у 6 больных — на 4 — 6 месяце, у 4 больных — на 7-12 месяце и у 6 — на 13 — 18 месяце. Острое начало было зафиксировано у 96,5% заболевших, только в одном случае имела место постепенная манифестация. Практически у всех детей (96,5%) в развитии патологии были выявлены провоцирующие факторы. В качестве последних наиболее часто выступали ОРВИ в сроки от 3 до 22 дней (в среднем 14,5 дней) до начала ИТП (41,3%). Вакцининдуцированная ИТП наблюдалась в 34,5% случаев, заболевание при этом начиналось в сроки от 1 до 26 дней после вакцинации. Связь патологического процесса с вакцинацией АКДС + ОПВ зафиксирована у 5 детей, с вакцинацией ВГВ — 2 детей. По одному случаю ИТП зарегистрировано после вакцинации АКДС + ОПВ + ВГВ, после туровой вакцинации ОПВ, а также после прививки против краснухи. Цитомегаловирусная инфекция послужила причиной развития заболевания у 2 больных. На фоне обострения аллергической патологии заболевание развилось также у 2 детей. Не выявленным остался этиологический фактор в одном случае.

Сухая форма заболевания наблюдалась у 69% обследованных, влажная — у 31%. Наиболее часто заболевание манифестировало в форме изолированного кожно-геморрагического синдрома в виде петехий (27,6%) или петехий в сочетании с экхимозами (44,8%). Влажная пурпура на момент начала патологического процесса определялась у каждого четвертого больного.

У 26 из 29 больных кожно-геморрагический синдром носил выраженный характер. Однако, если петехиальная сыпь за весь период заболевания была представлена у всех больных, то экхимозы встречались только у 2/3 пациентов. Геморрагические высыпания на лице отмечались в 83% случаях, геморрагии на слизистой полости рта — в 48,3% больных, а кровоизлияния в склеры — в 10,3%. Носовые кровотечения были отмечены у 6 больных (24,1%), развивались спонтанно, реже — на фоне вирусных инфекций, были, как правило, кратковременными, необильными, не требовали применения инвазивных методов остановки и не приводили к тяжелой анемизации. Кишечные кровотечения в виде появления сгустков алой крови в стуле отмечались у 4 обследованных (13,8%), также были непродолжительными (1-2 дня) и необильными. Десневые кровотечения, а также длительные кровотечения из мест внутримышечных инъекций и забора крови из вены встречались у 2 больных. Периферические лимфоузлы у всех детей, кроме двоих, были не увеличены. Умеренная гепатомегалия (печень +1+2,5 см ниже края реберной дуги) отмечалась у 58,6% обследованных, выраженная гепатомегалия (+3+4 см) — у 13,8%. Более чем у половины детей (58,6%) селезенка не пальпировалась, у 13,8% детей пальпировался ее край, у 27,6% — он выступал из подреберья на 1-2,5 см. Уровень тромбоцитов ниже 30 х 10 9 /л отмечался у 62% больных, у остального количества детей число тромбоцитов находилось в пределах 30 — 60 х 10 9 /л. У 4 больных количество тромбоцитов снижалось до единичных в мазке. Анемия легкой степени тяжести была выявлена у 48,2% больных, средней тяжести — 13,8%. В одном случае наблюдалась тяжелая постгеморрагическая анемия, требовавшая гемотрансфузий.

Таким образом, особенностями ИТП у детей в возрасте от 1 месяца до 1 года 6 месяцев явились высокая частота развития заболевания в первые 3 месяца жизни, вирусиндуцированный или вакцинассоциированный характер болезни с острой манифестацией, течением по типу «сухой» пурпуры, выраженность кожно-геморрагического синдрома с облигатным наличием петехий и нередким отсутствием экхимозов, частая локализация высыпаний на лице, относительная редкость носовых кровотечений, кратковременность и необильность кровотечений, не приводящих к тяжелой анемизации, отсутствие макрогематурии, высокая частота гепатолиенального синдрома, связанная с как с вирусной инфекцией, так и с гиперплазией печени и селезенки, как органов, осуществляющих усиленный гемопоэз при кровопотере у детей грудного возраста.

В группе детей раннего и дошкольного возрастов (n=50) ИТП одинаково часто встречалась у больных обоего пола (26 мальчиков, 24 девочки). Как и в предыдущей возрастной группе, острое начало заболевания выявлялось у большинства детей (96%). Среди этиологических факторов преобладали ОРВИ (44%) и специфические вирусные инфекции — грипп, краснуха, острая ЦМВИ, острая хламидийная инфекция, инфекционный мононуклеоз (18%). Вакцининдуцированная ИТП развивалась значительно реже по сравнению с предыдущей группой (р 9 /л. В остальных случаях наблюдалась умеренная тромбоцитопения (30 — 50 х 10 9 /л). Снижение числа тромбоцитов до единичных в мазке регистрировалось у каждого третьего больного.

Исходя из вышесказанного, у детей раннего и дошкольного возраста ИТП наиболее часто носит поствирусный характер. Этиологический фактор выявляется практически у каждого больного, однако поствакцинальные формы редки. Типична острая манифестация. В половине случаев заболевание начинается и протекает по типу «влажной» пурпуры. Чаще, чем у грудных детей, наблюдаются носовые кровотечения, которые могут быть обильными и длительными. Расширяется диапазон кровотечений за счет макрогематурии, при этом развитие тяжелой постгеморргической анемии не характерно. У ¾ больных заболевание протекает с тяжелой тромбоцитопенией.

В группе детей школьного возраста (n=21) заболевание чаще встречалось у девочек (71,4%). Во всех случая была характерна острая манифестация. Ведущим этиологическим фактором, как и в предыдущих группах, оказывались ОРВИ (42,8%). Однако у каждого третьего больного патологический процесс разворачивался без видимой причины. Среди других провоцирующих факторов фигурировали грипп, бактериальные инфекции, гиперинсоляция, физические травмы, гельминтозы, вакцинация; они выявлялись у единичных больных. Отличительной чертой клинической картины заболевания явилось преобладание у детей влажной формы (76,2%). В начальном периоде ИТП кровотечения регистрировались в 2/3 случаев, при этом у половины больных одновременно были кровотечения нескольких локализаций (носовые + десневые, носовые + почечные).

Обратила на себя внимание умеренная выраженность кожно-геморрагического синдрома у ¼ больных. Геморрагические высыпания на лице были представлены менее чем в половине случаев (43%). Кровоизлияния на слизистой рта наблюдались у 66,7% детей, кровоизлияния в склеры — у 14,3%. Носовые кровотечения были представлены в 66,7% случаев, десневые — у 1/4 больных. С одинаковой частотой (9,5%) регистрировались кишечные, почечные и маточные кровотечения. Инвазивные мероприятия при носовых кровотечениях требовались каждому четвертому ребенку. У одной девочки, заболевшей в возрасте 16 лет, на второй неделе заболевания развилось внутричерепное кровоизлияние, послужившее причиной летального исхода. Умеренное увеличение печени выявлено у 14% детей. Ни у одного из больных селезенка не пальпировалась. Постгеморрагическая анемия осложняла течение заболевания в 2/3 случаев. Среднетяжелый ее характер отмечался у каждого четвертого больного, у остальных детей она была легкой. У всех больных уровень тромбоцитов был ниже 30 х 10 9 /л, причем в 1/3 случаев зарегистрирован практически нулевой их уровень.

Читайте также:  Нюхательный табак польза и эффект

Следовательно, отличительными чертами острой ИТП у детей школьного возраста были преобладание заболевания у девочек, большая, по сравнению с другими возрастными группами, частота собственно идиопатических форм, преобладание влажной пурпуры над сухой, наиболее широкий диапазон кровотечений (носовые, десневые, кишечные, почечные, маточные, внутричерепные). Кровотечения нередко носят комбинированный характер, представляя угрозу для жизни больного. Последний фактор, наряду с глубокой тромбоцитопенией, свойственной всем детям, определили тяжесть течения ИТП у детей этого возраста. Развитие гепатолиенального синдрома не характерно.

Таким образом, проведенное исследование выявило наличие многих особенностей течения ИТП у детей рассматриваемых возрастных групп. Практическую значимость подобной работы мы видим в том, что знание специфики протекания заболевания у детей определенного возрастного состава помогает лечащему врачу спрогнозировать его течение и вероятность развития осложнений.

Синяк
Другие имена Ушиб, экхимоз
Синяк на верхней части ноги, нанесенный тупым предметом
Специальность Неотложная медицинская помощь

Гематома , также известная как экхимозы или контузия , представляет собой тип гематомы из ткани , наиболее распространенная причина является капиллярами поврежденных травмы , в результате чего локализована кровотечения , что узловой в окружающих интерстициальные ткани. Большинство синяков находятся не очень глубоко под кожей, поэтому кровотечение вызывает заметное изменение цвета. Синяк остается видимым до тех пор, пока кровь не впитается тканями или не очистится под действием иммунной системы . Синяки, которые не бледнеют под давлением, могут поражать капилляры на уровне кожи, подкожной ткани , мышц или костей. Не следует путать синяки с другими похожими на вид поражениями . Эти поражения включают петехии ( 1 см, вызванный рассечением крови через плоскости тканей и поселившийся в области, удаленной от места травмы или патологии, такой как периорбитальный экхимоз, например, «глаза енота» «, возникшие в результате перелома основания черепа или нейробластомы).

Как разновидность гематомы, синяк всегда вызывается внутренним кровотечением в интерстициальные ткани, которое не прорывается через кожу, обычно вызванным тупой травмой , которая вызывает повреждение из-за физического сжатия и замедления . Травма, достаточная для того, чтобы вызвать синяк, может возникнуть в самых разных ситуациях, включая несчастные случаи, падения и операции. Болезненные состояния, такие как недостаточность или нарушение функции тромбоцитов , другие нарушения свертывания крови или сосудистые заболевания, такие как венозная блокада, связанная с тяжелой аллергией, могут привести к образованию пурпуры, которую не следует путать с синяками / ушибами, связанными с травмой. Если травмы достаточно, чтобы сломать кожу и позволить крови выйти из интерстициальных тканей, травма будет не синяком, а кровотечением, другой разновидностью кровотечения. Такие травмы могут сопровождаться синяками в другом месте.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Причина
    • 2.1 Размер и форма
    • 2.2 Серьезность
  • 3 Механизм
  • 4 Лечение
  • 5 История
  • 6 этимология и произношение
  • 7 См. Также
  • 8 Примечания
  • 9 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Синяки часто вызывают боль сразу после травмы, в результате которой они образовались, но небольшие синяки обычно не опасны сами по себе. Иногда синяки могут быть серьезными, приводя к другим, более опасным для жизни формам гематом, например, когда они связаны с серьезными травмами, включая переломы и более серьезное внутреннее кровотечение . Вероятность и тяжесть синяков зависит от многих факторов, включая тип и состояние пораженных тканей. Легкие синяки можно легко распознать у людей со светлой кожей по характерному синему или пурпурному цвету (идиоматически называемому «черно-синим») в первые дни после травмы.

Гематомы можно подразделить по размеру. По определению, экхимозы имеют размер 1 сантиметр или больше и, следовательно, больше, чем петехии (менее 3 миллиметров в диаметре) или пурпура (от 3 до 10 миллиметров в диаметре). Экхимозы также имеют более размытую границу, чем другие пурпуры. Более широкое определение экхимоза — это утечка крови в ткани из разорванных кровеносных сосудов. Этот термин также применяется к обесцвечиванию подкожных тканей в результате просачивания крови в поврежденную ткань.

Цвет синяков варьируется от красного, синего или почти черного, в зависимости от степени повреждения капилляров или кровеносных сосудов в месте синяка. Разрыв венул или артериол часто приводит к синяку темно-синего или темно-красного цвета соответственно. Синяки более темного цвета могут возникнуть в результате более сильного кровотечения из обоих кровеносных сосудов.

Причина

Есть много причин подкожных гематом, включая экхимозы. Коагулопатии, такие как гемофилия А, могут вызывать образование экхимозов у ​​детей. Лекарство бетаметазон может иметь побочный эффект, вызывая экхимоз.

Наличие синяков можно увидеть у пациентов с нарушениями тромбоцитов или коагуляции , а также у тех, кто лечится антикоагулянтами . Необъяснимые синяки могут быть предупреждающим признаком жестокого обращения с детьми , домашнего насилия или серьезных медицинских проблем, таких как лейкемия или менингококковая инфекция. Необъяснимые синяки также могут указывать на внутреннее кровотечение или определенные виды рака. Длительная терапия глюкокортикоидами может вызвать легкие синяки. Синяк вокруг пупка (пупок) с сильной болью в животе указывает на острый панкреатит . Заболевания соединительной ткани, такие как синдром Элерса-Данлоса, могут вызывать относительно легкие или спонтанные кровоподтеки в зависимости от степени тяжести. Самопроизвольные кровоподтеки или синяки с минимальной травмой при отсутствии других объяснений и вместе с другими второстепенными или серьезными критериями, указывающими на сосудистый синдром Элерса-Данлоса (vEDS), предполагают генетическое тестирование этого состояния.

Во время вскрытия синяки, сопровождающие ссадины, указывают на то, что ссадины произошли при жизни человека, в отличие от повреждений, полученных после вскрытия.

Размер и форма

Форма синяка может напрямую соответствовать инструменту травмы или быть изменена дополнительными факторами. Синяки часто становятся более заметными по прошествии времени, что приводит к дополнительным размерам и отеку, а также может увеличиваться до больших размеров в течение нескольких часов после нанесения травмы, вызвавшей синяк.

  • Состояние и тип ткани: в мягких тканях синяк больше, чем в более плотных тканях, из-за легкости проникновения крови в ткани.
  • Возраст: кожа пожилого возраста и другие ткани часто тоньше и менее эластичны, поэтому более склонны к образованию синяков.
  • Пол: синяки чаще появляются у женщин из-за увеличения подкожного жира .
  • Тон кожи: обесцвечивание, вызванное синяками, более заметно на светлой коже.
  • Заболевания: коагуляция , заболевания или недостаточность тромбоцитов и кровеносных сосудов могут усилить синяки из-за обильного кровотечения.
  • Местоположение: Более обширная васкуляризация вызывает большее кровотечение. Такие области, как руки, колени, голени и лицевая область, являются особенно частыми участками синяков.
  • Силы: более сильные удары вызывают большие синяки.
  • Гены: несмотря на абсолютно нормальные факторы свертывания крови, у естественных рыжих было больше синяков, хотя это может быть просто из-за большей видимости на обычно ассоциированном более светлом цвете лица.
Читайте также:  Амоксициллин лекарственные формы

Строгость

Ушибы можно оценивать по шкале от 0 до 5, чтобы определить степень тяжести и опасность травмы.

Оценка вреда от ушиба

Оценка вреда Уровень опасности Ноты
Легкий синяк Без ущерба
1 Легкий синяк Небольшой урон
2 Умеренный синяк Некоторые повреждения
3 Серьезный синяк Опасно
4 Чрезвычайно серьезный синяк Очень опасно
5 Критический синяк Риск смерти

Оценка вреда определяется степенью и серьезностью повреждений органов и тканей, вызывающих синяки, в свою очередь, в зависимости от множества факторов. Например, сокращенная мышца получит более сильный синяк, а ткани будут раздавлены о подлежащую кость. Капилляры различаются по прочности, жесткости и жесткости, которые также могут варьироваться в зависимости от возраста и состояния здоровья.

Низкий уровень повреждающих сил вызывает небольшие синяки и, как правило, сразу же вызывает у человека незначительную боль. Повторные удары усугубляют синяки, увеличивая степень вреда. Обычно легкие синяки заживают почти полностью в течение двух недель, хотя продолжительность зависит от степени тяжести и индивидуальных процессов заживления; как правило, более серьезные или более глубокие синяки занимают немного больше времени.

Сильный синяк (2–3 балла вреда) может быть опасным или вызвать серьезные осложнения. Дальнейшее кровотечение и избыточная жидкость могут накапливаться, вызывая твердую колеблющуюся шишку или опухшую гематому. Это может вызвать компартмент-синдром, при котором опухоль прерывает приток крови к тканям. Травма, вызвавшая синяк, могла также вызвать другие серьезные и потенциально смертельные повреждения внутренних органов . Например, удары по голове могут вызвать черепно-мозговую травму : кровотечение, синяк и массивный отек мозга, способный вызвать сотрясение мозга , кому и смерть. Лечение синяка головного мозга может включать экстренную операцию для снятия давления на мозг.

Ущерб , который вызывает кровоподтеки могут также причиной их кости будут сломаны , сухожилия или мышцы должны быть напряжены , связки , чтобы быть вывихнул или другие ткани , чтобы быть повреждены. Симптомы и признаки этих травм могут поначалу походить на простые синяки. Синяки на животе или тяжелые травмы, которые вызывают затруднения при движении конечностей или ощущение жидкости под кожей, могут указывать на опасную для жизни травму и требовать внимания врача.

Механизм

Повышенное повреждение тканей вызывает разрыв капилляров под кожей, позволяя крови выходить и скапливаться. Со временем кровь просачивается в окружающие ткани, в результате чего синяк темнеет и распространяется. Нервные окончания в пораженной ткани обнаруживают повышенное давление, которое, в зависимости от степени тяжести и локализации, может восприниматься как боль или давление или протекать бессимптомно . Поврежденный эндотелий капилляров высвобождает эндотелин — гормон, который вызывает сужение кровеносного сосуда, чтобы минимизировать кровотечение. По мере разрушения эндотелия основной фактор фон Виллебранда подвергается воздействию и инициирует коагуляцию , которая создает временный сгусток, закрывающий рану, и в конечном итоге приводит к восстановлению нормальной ткани.

За это время более крупные синяки могут изменить цвет из-за разрушения гемоглобина из эритроцитов, которые вышли из внеклеточного пространства. Поразительные цвета синяка вызваны фагоцитозом и последовательная деградацией гемоглобина до биливердина в билирубин до гемосидерина , с гемоглобином сам производит красно-синий цвет, биливердин производства зеленого цвета, билирубина получения желтого цвета, и гемосидерин производства золотого -коричневый цвет. По мере того, как эти продукты очищаются от области, синяк исчезает. Часто основное повреждение ткани восстанавливается задолго до завершения этого процесса.

лечение

Лечение легких синяков минимально и может включать в себя рис ( покой , лед , сжатие и возвышение ), обезболивающие (особенно НПВП ) и, позднее, при выздоровлении, легкие упражнения на растяжку. В частности, немедленное применение льда при поднятии области может уменьшить или полностью предотвратить отек, ограничив приток крови к области и предотвратив внутреннее кровотечение. Отдых и предотвращение повторных травм необходимы для быстрого восстановления.

Очень осторожно массируйте эту область и прикладывайте тепло, чтобы стимулировать кровоток и облегчить боль в соответствии с теорией боли , связанной с контролем ворот , хотя причинение дополнительной боли может указывать на то, что массаж усугубляет травму. Что касается большинства травм, эти методы не следует применять в течение как минимум трех дней после первоначального повреждения, чтобы убедиться, что все внутреннее кровотечение остановлено, потому что, хотя увеличение кровотока позволит большему количеству лечебных факторов проникнуть в область и будет способствовать дренажу, если травма все еще кровотечение позволит большему количеству крови вытечь из раны и усугубит синяк.

В большинстве случаев гематомы спонтанно восстанавливаются, но в случае больших гематом или гематом, локализованных в определенных органах ( например , головном мозге), врач может выполнить пункцию гематомы, чтобы позволить крови выйти.

История

Народная медицина, в том числе древняя медицина египтян, греков, кельтов, турок, славян, майя, ацтеков и китайцев, использовала синяки для лечения некоторых проблем со здоровьем. Методы широко варьируются и включают в себя купирование, соскабливание и похлопывание. В противопожарных банках используется отсос, который вызывает у пациентов синяки. Для соскабливания ( Гуа Ша ) используется небольшое ручное приспособление с закругленными краями, чтобы аккуратно соскоблить кожу головы или кожу головы. Еще одно древнее устройство, которое создает легкие синяки, — это стригил , который греки и римляне использовали в ванне. Археологически нет прецедента для инструментов соскабливания перед археологическими находками Греции, а не китайских или египетских.

Этимология и произношение

Слово синяк ( / ˌ ɛ к ɪ м oʊ s ɪ s / ; множественные кровоподтеки , / ˌ ɛ к ɪ м oʊ s ˙I s / ), приходит на английском языке из Нью — латыни , на основе греческого ἐκχύμωσις ekchymōsis , из ἐκχυμοῦσθαι ekchymousthai «проливать кровь», от ἐκ- ek- (исключено до ἐ- e- ) и χυμός chymos «сок». Сравните энхима , «ткань, пропитанная органическим соком»; выработка из химуса, формирующего сока тканей.

(Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; Иммунная тромбоцитопеническая пурпура)

, MD, DPhil, Harvard Medical School

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (4)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)
Читайте также:  Болезнь поликистозных яичников

Иммунная тромбоцитопения обычно возникает в результате действия аутоантител, направленных против структурных антигенов тромбоцитов. В детстве ИТП, аутоантитело может быть связано с вирусными антигенами. Причины возникновения у взрослых неизвестны, хотя в некоторых странах (например, Япония, Италия), ИТП было связано с инфекцией Helicobacter pylori, и за лечением инфекции последовала ремиссия ИТП. ИТП имеет тенденцию к ухудшению во время беременности и повышает риск заболеваемости матери. ( Иммунная тромбоцитопения (ИТП) при беременности).

Клинические проявления

Симптомами и признаками иммунной тромбоцитопении являются:

Кровотечение со слизистых оболочек

Обширные гастроинтестинальные кровотечения и гематурии менее распространены. Селезенка имеет нормальный размер, если она не увеличивается из-за одновременного наличия вирусной инфекции или аутоиммунной гемолитической анемии (синдром Эванса). ИТП также связана с повышенным риском тромбоза.

Диагностика

Общий анализ крови с тромбоцитами, мазок периферической крови

Редко проводится аспирация костного мозга

Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

ИТП подозревают у пациентов с изолированной тромбоцитопенией (т.е. в остальном нормальный общий анализ крови и мазок периферической крови). Поскольку отсутствуют конкретные проявления ИТП, то причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные заболевания, другие аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены при проведении клинической оценки и тестирования. Как правило, больным назначают исследования коагуляции, печеночные пробы и анализы на гепатит С и ВИЧ. Проведения тестирования на антитела к тромбоцитам обычно не помогает постановке диагноза или лечению.

Для постановки диагноза исследования костного мозга не требуется, но его следует провести в случаях, когда в крови или мазке крови в дополнение к тромбоцитопении обнаружены аномалии; когда клинические признаки не являются типичными; если пациенты не реагируют на стандартные методы лечения. У пациентов с ИТП исследование костного мозга выявляет нормальное или немного повышенное число мегакариоцитов в остальном нормального образца костного мозга.

Прогноз

Дети обычно выздоравливают спонтанно (даже от тяжелой тромбоцитопении) в течение нескольких недель или месяцев.

У взрослых может возникнуть спонтанная ремиссия, но это редко происходит после первого года заболевания. Однако у многих пациентов заболевание протекает в мягкой форме (т.е. количество тромбоцитов > 30 000/ мкл ) с минимальным кровотечением или вообще без него; такие случаи встречаются чаще, чем считалось ранее, многие из них, ранее обнаруженные при автоматизированном подсчете тромбоцитов, сейчас определяются с помощью общего анализа крови. У других больных наблюдается значительная симптоматическая тромбоцитопения, хотя случаи опасных для жизни кровотечений и смерти редки.

Лечение

Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)

Внутривенный анти-D иммуноглобулин

Препаратов из группы агонистов рецепторов тромбопоэтина

При тяжелых кровотечениях: ВВИГ, внутривенное введение анти-D иммуноглобулина, внутривенное введение кортикостероидов и/или переливание тромбоцитов

Взрослым с кровотечением и количеством тромбоцитов 2 недель до процедуры).

Вторая линия лечения

Вторая линия лечения доступна для пациентов:

Которые стремятся отложить спленэктомию в надежде наступления спонтанной ремиссии

Которые не являются кандидатами для спленэктомии или отказались от нее

У которых спленэктомия была не эффективной

У таких пациентов, как правило, количество тромбоцитов 10 000–20 000/ мкл (и, следовательно, они подвержены риску кровотечения). Лекарственная терапия второй линии включает агонисты рецептора тромбопоэтина, ритуксимаб и другие иммунодепрессивные препараты. Препараты аналогов рецептора тромбопоэтина, такие как ромиплостим от 1 до 10 мкг/кг подкожно один раз/неделю и элтромбопаг от 25 до 75 мг перорально 1 раз/день, имеют положительный клинический ответ > 85%. Тем не менее, аналоги рецептора тромбопоэтина необходимо вводить постоянно, чтобы поддерживать необходимое количество тромбоцитов > 50 000/ мкл . Ответ на ритуксимаб (375 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю, в течение 4 недель) наблюдается у 57% пациентов, но только у 21% взрослых пациентов ремиссия сохраняется более 5 лет (2).

Может потребоваться более интенсивная иммуносупрессия с использованием таких препаратов как циклофосфамид и азатиоприн, для пациентов, нечувствительных к другим препаратам, которые имеют серьезную, симптоматическую тромбоцитопению.

Угрожающие жизни кровотечения при ИТП

У детей и взрослых с ИТП и опасными для жизни кровотечениями быстрая фагоцитарная блокада достигается применением ВВИГ 1 г/кг 1 раз/день в течение 1–2 дней или в Rh положительных пациентов применением 1 дозы внутривенно анти-D иммуноглобулина 75 мкг/кг. Внутривенный анти-D иммуноглобулин эффективен только у пациентов, которым не проводили спленэктомию, и может быть связан с серьезными осложнениями, такими как гемолиз и тяжелое диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Эта процедура обычно вызывает увеличение количества тромбоцитов в течение 2–4 дней, но этот уровень сохраняется лишь в течение всего 2–4 недель. Высокодозированный метилпреднизолон (1 г внутривенно 1 раз/день в течение 3 дней) дешевле ВВИГ или внутривенного анти-D иммуноглобулина, более прост в применении, но менее эффективен. Пациентам с ИТП и опасными для жизни кровотечениями также назначают переливания тромбоцитов. Переливание тромбоцитов не используют в профилактических целях. Винкристин (1,4 мг/м 2 ; максимальная доза 2 мг) был также использован в неотложных ситуациях.

Лечение детей с ИТП

Лечение детей с ИТП, как правило, поддерживающее, потому что у большинства детей наступает спонтанное выздоровление. Даже после нескольких месяцев или лет тромбоцитопении у большинства детей наблюдаются спонтанные ремиссии. В случае кровотечения из слизистых оболочек, можно использовать кортикостероиды или внутривенный иммуноглобулин. Использование кортикостероидов и внутривенного иммуноглобулина является спорным, так как увеличение количества тромбоцитов может не улучшить исход болезни. Спленэктомия детям делается редко. Однако, если в течение 6 и более мес. наблюдается тяжелая и симптоматическая тромбоцитопения, то начинают рассматривать использование агонистов рецептора тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг) или проведение спленэктомии.

Справочные материалы по лечению

1. Neunert C, Lim W, Crowther M, et al: The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 117:4190–4207, 2011.

2. Patel VL, Mahevas M, Lee SY, et al: Outcomes 5 years after response to rituximab therapy in children and adults with immune thrombocytopenia. Blood 119:5989–5995, 2012.

Основные положения

Иммунная система разрушает циркулирующие тромбоциты и в то же время атакует мегакариоциты костного мозга, тем самым понижая производство тромбоцитов.

Другие причины изолированной тромбоцитопении (например, лекарства, алкоголь, лимфопролиферативные расстройства, аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции) должны быть исключены.

У детей обычно возникают спонтанные ремиссии; у взрослых спонтанная ремиссия может наступить в течение первого года, после года она маловероятна.

Кортикостероиды (а иногда ВВИГ или внутривенный анти-D иммуноглобулин) являются первой линией лечения кровотечения или тяжелой тромбоцитопении.

Проведение спленэктомии эффективно, но ее назначают пациентам, у которых медикаментозная терапия неэффективна, или тем, у которых болезнь сохраняется после 12 мес. терапии.

Переливание тромбоцитов применяется только при наличии опасного для жизни кровотечения.

Ссылка на основную публикацию
Экссудативная полиморфная эритема фото
Многоформная (полиморфная, мультиформная) экссудативная эритема – хроническое заболевание, сопровождающееся появлением специфической сыпи. Основным отличием от других форм патологии считается образование...
Эдмонтит
Что это такое – этмоидит? Причины Симптомы и признаки этмоидита ячеек решетчатой кости Этмоидит у детей Этмоидит у взрослых Диагностика...
Эзофагит код по мкб 10 у взрослых
Эзофагит – это воспаление слизистой оболочки пищевода. Патологический процесс сопровождается язвенно-эрозивными процессами, являющимися очагами воспаления, связанными с последующим разрушением слизистой...
Экссудативный полисинусит
Синусит представляет собой воспаление на слизистой оболочке в околоносовых пазухах. Является достаточно частым осложнением перенесенного ОРВИ. Классификация заболевания синусита По...
Adblock detector